Blood:典型种痘样水疱病样淋巴许多组织增生性病!

2021-11-03 05:32:57 来源:
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近似于专治的集水疱病的集淋巴组织增生性病(HVLPD)病患者血液T蛋白和/或NK蛋白里通常携带高水准的EB大肠杆菌(EBV) DNA,阳光照射可引发指甲损伤,损伤的指甲里有EBV染病的淋巴蛋白增生。虽然HVLPD在旧金山和欧洲罕见,但在东南亚地区和厄瓜多尔很类似。该病因可的发展转成过敏反应病因,导致致死性霍奇金。Jeffrey I Cohen等人11年来收治了16位HVLPD病患者(旧金山人和英国人),断定与非土著人远比(5/6),土著人(1/10)大多可能会的发展转成过敏反应EBV病因。截止再一一次随访,10位土著人的境况不错,而三分之二(4/6)的非土著人能够进行骨髓干蛋白再生。非土著人HVLPD发病的岁数要晚于土著人(平均岁数8岁 vs 5岁),但EBV大肠杆菌水准要很好(平均:1515000 vs 250000 拷贝/ml),而且血液里低NK蛋白和T蛋白数量的病患者要格外多(分别是83% vs 50%和83% vs 30%)。对一位土著人病患者的指甲进行RNAPCR归纳结果显示,与出现异常指甲的远比,损伤指甲里可欣赏T蛋白和NK蛋白的IFN-γ和趋化因子的表达水准增加。因此,与HVLPD非土著人病患者远比,HVLPD土著人病患者格外不容易的发展转成EBV的过敏反应病因,预后也很好一点。原始应是:Jeffrey I Cohen, et al.Hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder: an EBV disease with a low risk of systemic illness in Caucasians.Blood 2019 :blood.2018893750; doi: https://doi.org/10.1182/blood.2018893750 本文系由梅斯医学(MedSci)原创程序代码,转载须授权!
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